Hipertensión Pulmonar Primaria
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La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad poco común que afecta los vasos sanguíneos de los pulmones. Estos vasos se van haciendo más estrechos o duros, lo que hace que la sangre tenga más dificultad para pasar. Esto obliga al corazón a trabajar más fuerte para bombear la sangre hacia los pulmones. Con el tiempo, esto puede hacer que el corazón se canse y se debilite.
Síntomas
Los síntomas pueden ser inespecíficos al inicio, lo que retrasa el diagnóstico. Algunos de los más comunes incluyen:
Cansancio constante, incluso tras esfuerzos leves.
Falta de aire o disnea progresiva.
Dolor en el pecho que empeora con la actividad física.
Palpitaciones o latidos del corazón acelerados.
Mareos o desmayos, especialmente al subir escaleras o realizar ejercicio.
Hinchazón en piernas o abdomen por acumulación de líquidos.
Labios o uñas con coloración azulada (cianosis).
Estos síntomas empeoran con el tiempo si no se trata la enfermedad.
Tipos
En la hipertensión pulmonar primaria no se conoce una causa clara, por eso se le llama “idiopática”. Sin embargo, en algunas personas puede estar relacionada con antecedentes familiares o cambios en ciertos genes. También podría influir el sistema de defensas del cuerpo o una inflamación en los vasos sanguíneos de los pulmones.
A diferencia de otras formas de hipertensión pulmonar, esta no se debe a problemas previos del corazón o los pulmones. Aparece por sí sola, sin una razón evidente.
Factores de riesgo
Historia familiar de hipertensión pulmonar primaria.
Mutaciones genéticas específicas (como BMPR2, ALK1, ENG).
Sexo femenino: la enfermedad es más común en mujeres.
Edad entre 20 y 40 años al momento del diagnóstico.
Uso previo de medicamentos para bajar de peso o drogas recreativas.
Tabaquismo y exposición prolongada a ambientes contaminados.
Algunas infecciones causadas por virus que duran mucho tiempo en el cuerpo.
¿A quién le ocurre en Colombia?
En Colombia, esta enfermedad es poco diagnosticada, en parte debido a la baja sospecha clínica y a las limitaciones en el acceso a pruebas especializadas. Se estima que la incidencia podría estar entre 1 y 2 casos por millón de habitantes, similar a lo reportado en otros países de Latinoamérica. Afecta mayormente a mujeres jóvenes, en edades productivas, y suele ser confundida con otras causas de fatiga, cansancio extremo o falta para respirar.
Prevención
Señales de alarma
Debes buscar atención médica urgente si presentas:
Dificultad extrema para respirar incluso en reposo.
Mareos frecuentes o pérdida del conocimiento.
Dolor en el pecho que no cede.
Aumento rápido del volumen abdominal o de las piernas.
Estos signos pueden indicar descompensación cardíaca o progresión de la enfermedad.
Consejos para prevenir complicaciones
No ignores los síntomas respiratorios persistentes.
Evita la automedicación y el consumo de sustancias vasoconstrictoras.
No fumes ni te expongas al humo de tabaco.
Sigue estrictamente las indicaciones de tu médico.
Consulta asesoría genética si tienes antecedentes familiares.
Asiste a tus controles periódicos y participa en programas de rehabilitación cuando se indique.
Diagnóstico / Detección
El proceso de diagnóstico incluye varios estudios, dado que los síntomas pueden confundirse con otras enfermedades:
1. Ecocardiograma transtorácico: permite observar el tamaño y función del corazón y estimar la presión en las arterias pulmonares.
2. Prueba de caminata de 6 minutos: evalúa tu tolerancia al ejercicio y la caída de oxígeno.
3. Cateterismo cardíaco derecho: es el examen que confirma el diagnóstico, midiendo directamente la presión dentro de las arterias pulmonares.
4. Pruebas de sangre, imágenes de tórax y estudios genéticos: ayudan a descartar otras causas de hipertensión pulmonar (formas secundarias).
¿Cómo se trata?
El tratamiento busca reducir la presión en los pulmones, mejorar los síntomas y prolongar la vida:
Medicamentos especiales para abrir los vasos sanguíneos de los pulmones: ayudan a que la sangre fluya con más facilidad y así el corazón no tenga que esforzarse tanto
Oxígeno suplementario: se usa cuando los niveles de oxígeno en la sangre están bajos o como tratamiento de la hipertensión pulmonar para reducir la presión de las arterias.
Diuréticos: para controlar la retención de líquidos.
Medicamentos para que la sangre no se espese: ayudan a prevenir que se formen coágulos que puedan bloquear los vasos sanguíneos de los pulmones.
Trasplante pulmonar: en casos avanzados donde no hay respuesta al tratamiento médico.
Además, el acompañamiento psicológico y la rehabilitación física forman parte clave del manejo integral.
Tratamiento
¿Qué hacer?
Si notas que cada vez te cuesta más respirar al caminar, te cansas fácilmente o tienes palpitaciones y desmayos, no lo ignores. Consulta con un médico general o un especialista en neumología o cardiología. Es importante contar tu historia clínica completa, antecedentes familiares, y si has usado medicamentos o sustancias que puedan afectar tu sistema cardiovascular. Un diagnóstico temprano mejora las posibilidades de controlar la enfermedad.
¿Cómo lo tratamos en la Fundación Santa Fe de Bogotá?
Especialistas involucrados
Neumología: diagnóstico, tratamiento y seguimiento.
Cardiología: evaluación de la función del corazón.
Medicina interna: apoyo integral y coordinación de atención.
Rehabilitación pulmonar: mejora de la capacidad funcional.
Psicología: manejo de ansiedad o depresión relacionada con la enfermedad.
Trabajo social: apoyo en acceso a medicamentos de alto costo o trasplante.
Genética médica: evaluación en casos familiares o con sospecha hereditaria.
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